Переливание крови — это очень важная медицинская процедура, которую часто проводят, чтобы спасти человека в экстренной ситуации. Но порой случается, иммунная система реципиента чрезвычайно бурно реагирует на чужую кровь, что может сопровождаться разрушительными осложнениями. Более 50 лет медики всего мира пытались раскрыть эту смертельную тайну и в итоге обнаружили… новую группу крови.

Прячущийся белок

Как известно, существует четыре основные группы крови: A, B, AB и O. Каждая группа может быть положительной или отрицательной в зависимости от наличия или отсутствия резус-фактора. Резус-фактор — это белок, присутствие которого определяет положительную группу крови.

"Безопасное переливание крови требует точного определения группы крови и перекрестного сопоставления, поскольку определенные антигены могут вызвать иммунную реакцию, которая атакует перелитую кровь", — из официального разъяснения Красного Креста.

Если говорить конкретно: в организме человека содержится антиген под названием AnWj. Это крайне важная молекула, так как она помогает иммунной системе распознавать чужеродные клетки крови, а потом принимать их как свои. В случае когда AnWj отсутствует, иммунная система может в прямом смысле напасть на перелитую кровь, считая ее опасной для организма.

Про это гематологи (специалисты по крови) знали давно, однако они никак не могли найти белок, содержащий AnWj. Он словно прятался от ученых.

Но вот наконец удача улыбнулась сотрудникам отдела крови и трансплантологии Национальной службы здравоохранения Великобритании (NHSBT). Они сумели-таки определить соединение, в котором содержится этот чертов антиген AnWj. Открытое вещество назвали белком Mal.

Маленький и юркий

Несмотря на то, что недавно обнаруженная группа крови может и не стать широко распространенной, как вышеназванные, но ее идентификация имеет жизненно важное значение. Исследователи подсчитали, что это открытие может спасти сотни жизней ежегодно.

Ученым пришлось поработать со множеством образцов крови и использовать массу методик, в том числе новых и малоизвестных. У сотрудников лаборатории NHSBT имелись даже пробы крови женщины, которая в 70-х гг. XX в. стала первой, у кого был обнаружен «отрицательный AnWj». То есть в переводе с медицинского, нужный антиген попросту отсутствовал.

"Mal — чрезвычайно маленький белок. Он имеет несколько интересных свойств, которые крайне затрудняют его идентификацию. Нам пришлось перебрать массу вариантов, чтобы создать систему, способную надежно определить нужное нам соединение", — доктор Тим Сатчвелл, Бристольский университет (Великобритания), участник исследования.

В итоге исследователи остановились на секвенировании всего экзома. Так называется способ, когда исследователи сосредотачиваются на тех частях ДНК, где создаются белки. Это отличный метод, который позволят быстро и недорого находить изменения в ДНК, способные вызывать редкие генетические заболевания. Таким образом, ученые сумели распознать мутации в гене MAL, которые мешают ему создавать белок с аналогичным названием.

"У нас бы ничего не вышло без секвенирования всего экзома. Обнаруженный нами ген является далеко не самым очевидным кандидатом. Кроме того, наука знает совсем немного о белке Mal в эритроцитах", — Луиза Тилли, старший научный сотрудник NHSBT, специалист по эритроцитам.

Для некоторых это последняя надежда

Белки Mal похожи на маленькие лодки, которые плывут по поверхности клеток. Они покрыты жиром, чем помогают клеткам лучше и быстрее перемещаться по кровеносным сосудам. Белки Mal также делают клеточные стенки более прочными, наделяя их дополнительным слоем защиты.

"Гены, образующие AnWj, оставались нераскрытой тайной более 50 лет. Я сама потратила на ее разгадку почти два десятилетия. И вот она сдалась. Большой прорыв стал результатом упорной работы. Теперь мы сможем помочь пациентам с редкой группой крови", — Тилли.

Исследовательница призналась, что каждый год лаборатория NHSBT становится последней надеждой для 400 пациентов со всех уголков планеты.

Ученые определили, что чаще всего люди с отрицательным AnWj либо имеют болезни крови, либо страдают специфическими формами рака, которые подавляют работу гена Mal. Также отрицательный AnWj можно получить вследствие ВИЧ, а также из-за химиотерапии или переливания крови. И очень редко отсутствие AnWj передается по наследству.

Но именно эти генетически отрицательные пациенты получат наибольшую пользу от открытия Mal, ведь будут разработаны новые лабораторные тесты. Они помогут точно определить подходящую им кровь для переливаний.

Источник: Вслух